La expectativa de vida de quienes tienen epidermolisis bullosa varía según el subtipo de la enfermedad. En general, las personas con epidermolisis bullosa simple tienen una esperanza de vida normal, mientras que las formas más graves pueden llevar a la muerte ya en los primeros días o meses de vida.
El subtipo Herlitz la epidermolisis bullosa juncional suele ser fatal inmediatamente después del nacimiento, llevando a la muerte a bebés con pocas semanas o meses de edad. El compromiso acentuado de toda la piel y de los órganos internos provoca infecciones generalizadas, además de fallo respiratorio y cardíaco.
La mayoría de los individuos con epidermólisis bullosa tiene una expectativa de vida máxima de 30 años de edad, sobre todo debido a la aparición de formas extremadamente agresivas de cáncer de piel.
Las personas con epidermolisis bullosa tienen la piel muy frágil debido a la falta de colágeno y queratina, que dan firmeza y garantizan la integridad de la piel. Como resultado, las capas de la piel se desprenden fácilmente a la menor fricción, dando origen a burbujas dolorosas parecidas a las de una quemadura de 3º grado.
Más información en: ¿Qué es la epidermólisis bullosa? ¿Cuáles son los síntomas y el tratamiento?
La gravedad de los síntomas de la epidermolisis bullosa varía según el tipo. La forma más grave es la epidermólisis juncional, que puede llevar a la desnutrición por mala absorción de los nutrientes, causando la muerte del paciente en la mayoría de los casos.
Una vez que la epidermolisis bullosa no tiene cura, el tratamiento tiene por objeto prevenir lesiones, favorecer el proceso de cicatrización de las heridas, reponer nutrientes y aliviar el dolor.
El médico dermatólogo es el especialista responsable del diagnóstico y tratamiento de la enfermedad.
